Ранний детский аутизм (РДА)
I. Что такое ранний детский аутизм
II. Реферат на тему «РАННИЙ ДЕТСКИЙ АУТИЗМ (РДА)»
1. Дети дождя
Их называют «детьми дождя», «детьми Снежной королевы». В их сердце и мозг словно вонзились осколки сказочного ледяного зеркала. На всё море любви и нежности, которое изливают на них близкие, маленькие Каи и «ледяные принцессы», кажется, не отвечают и каплей взаимности. Когда измученные этой холодностью мамы начинают плакать, дети Снежной королевы разражаются веселым смехом. Почему? Неужто, им забавно смотреть на материнские слёзы? Вовсе нет! Просто они не знают, что такое слёзы. А как течёт вода из водопроводного крана – знают. У мамы краника нет, а водичка из глаз капает. Поэтому и весело.
Аутизм. Несколько лет назад значение этого слова мало кто знал. Зато теперь с ним знакомы не только педагоги и врачи, но и некоторые родители. Ведь ставить такой диагноз детям стали всё чаще…
2. Поведенческие особенности детей с ранним детским аутизмом.
Как разглядеть черты, присущие детям Снежной королевы? А вдруг ребёнок не страдает так называемым ранним детским аутизмом (РДА)? Порой ошибка в диагнозе бывает страшнее самого диагноза! Ведь аутизм в первую очередь рассматривается как ранняя патология психического развития.
Есть основные черты, характерные для большинства «детей дождя». Основное, это, конечно же, уход в себя. Ребёнок не может наладить коммуникативные связи. Стремления к общению у него нет. Общаться (взаимодействовать) не только с людьми, но и с предметами малыша приходится учить. Если с ребёнком не проводить специальную коррекционную работу, он всё больше и больше погружается в аут, то есть оказывается «вне игры», а точнее – вне обычной жизни.
У ребёнка с синдромом раннего детского аутизма (РДА) всегда имеют место стереотипии в поведении (ритуальное поведение). Откуда они берутся – одному Богу известно! Но ребёнок с завидным постоянством одевает только в определённую одежду, ест определённую пищу, смотрит определённые мультфильмы, и произносит определённые штампованные фразы.
Рука об руку со стереотипией идут страхи. Они заставляют малыша всеми силами сопротивляться малейшим изменениям в окружающей обстановке. Он уверен: если знакомые предметы будут находиться в определённом месте и в одном и том же положении, ничего страшного не произойдёт. Поэтому любая передвижка кровати, стульчика вызывает у ребёнка буквально истерику. Эти парадоксы (парадоксальности) в поведении сразу бросаются в глаза.
Такой же панический страх может вызвать случайный зрительный или телесный контакт. В этом случае говорят о сверхранимости. Поэтому «дети дождя» и отгораживаются от окружающей среды, она их пугает. Малыш боится смотреть не только в глаза собеседнику, но и на своё собственное отражение в зеркале, категорически не выносит пристального взгляда. Полезно разместить в помещении несколько зеркал на уровне глаз ребёнка и постепенно приучать его к своему отражению. Это удастся не сразу.
3. Особенности в коммуникативном общении детей с ранним детским аутизмом.
Научившись говорить, «ребёнок дождя» начинает активно повторять услышанные фразы. Это не что иное, как эхолалия. Особенно малыш любит произносить слоганы из рекламных роликов, даже интонацию и тембр закадрового голоса из телевизора воспроизводит в точности! Но при этом не может обратиться с элементарной просьбой или рассказать об увиденном. О себе маленький аутист говорит в третьем лице. И такая привычка сохраняется у него достаточно долго.
У многих детей с синдромом РДА отмечаются нарушения звукопроизношения и темпа речи. Их речь тороплива, смазана и невнятна. Иногда, кажется, что они бубнят что-то себе под нос, совершенно не заботясь о том, чтобы их понял собеседник.
Воспринимая информацию (зрительную, слуховую, тактильную) аутичный ребёнок порой не понимает её смысла, он не способен интерпретировать её применительно к данной конкретной ситуации. Поэтому принять и понять правила, по которым живут все остальные люди, для него бывает чрезвычайно трудно. Попадая в обычное дошкольное учреждение, малыш часто становится изгоем. Воспитатели в один голос начинают твердить, что он «не садовский»: совершенно неуправляем, «не слышит» взрослых, не ведает никаких запретов, не знает приличий, за столом вести себя не умеет, «на горшок» не просится. Но самое ужасное, по мнению таких педагогов то, что он ни с кем не желает общаться, не позволяет к себе притронуться, и если что не по нему, - кричит, визжит, а то и вовсе - кусается.
Да, у ребёнка с синдромом РДА есть свои способы защититься от непонятного и страшного (с их точки зрения!) мира других людей. Этот «чужой» мир с его условностями и нелепыми правилами вызывает у них отторжение. А некоторые люди с их криками, резкими жестами и нелепой мимикой кажутся маленькому аутисту просто ужасными! Поэтому малыш и отгораживается стеной молчания. В детском саду или школе он сидит где-нибудь в уголке и занимается своими «ритуальными» играми. Ребёнок может и вовсе отказаться от устной речи (у него возникает так называемый мутизм), или перестаёт обращать внимание на обращённую речь (сурдомутизм). Но и в том и в другом случае бесцеремонное вторжение в его особый, «инопланетный» мир может вызвать вспышку агрессии. Агрессия подчас бывает направлена и на себя (самоагрессия). Малыш может даже нанести себе увечье. Взрослые в любой ситуации должны проявлять понимание и быть терпимыми. Им необходимо знать, что все эти демонстративные формы протеста у аутиста – такой способ защитить себя.
Да, они такие: за внешней холодностью и отчуждённостью прячется пугливая и ранимая личность с тонкой организацией и нежной душой.
4. В каком возрасте ребёнку ставят диагноз РДА?
Заключение о том, что у ребёнка аутизм, специалист (детский невролог, невропатолог) может с уверенностью сделать только в 2,5 – 3 года. Но и до этого времени какие-то тревожные признаки нельзя не заметить. У младенца отмечается характерный плач: громкий, немодулированный, крикливый, переходящий в повизгивание. По этому плачу невозможно понять, что малыш хочет: то ли он голоден, то ли у него что-то болит, то ли подгузник мокрый.
До трёх лет ребёнок с синдромом РДА может производить вполне благоприятное впечатление. На его лице – загадочная улыбка, взгляд задумчивый. Кажется, что малыш о чём-то напряжённо размышляет. Он может долго стоять у окна, или бесцельно бродить по комнате («полевое поведение»).
Проблемы в виде страхов, самоизоляции, стереотипии, агрессивности в три-четыре года выходят на первый план. Ребёнок словно сигналит: «Помогите мне!» И в то же время, отгораживается, избегает контактов.
На основании длительного наблюдения и подробного анамнеза врач и может сделать заключение о синдроме РДА.
5. Пищевые предпочтения ребёнка с синдромом РДА
У ребёнка-аутиста особые пристрастия в еде: он ест только жидкую пищу, или только белый рис, обожает макароны, молочные продукты и хлеб. Кстати, некоторые исследователи говорят, что у детей с синдромом РДА подобные пристрастия не беспричинны. Дело в том, что в их организме нет ферментов, которые могут расщепить два белка: казеин (он присутствует в молоке) и глютен (он находится в зёрнах злаковых культур). Из-за неполного расщепления, эти два белка превращаются в эндорфины (гормоны «радости»; вещества, близкие к наркотикам). Они-то и отравляют, разрушают (подобно наркотикам) организм ребёнка, негативно действуют на его психику. Ещё одна пищевая добавка: дрожжи, столь же губительны для маленького аутиста. По мнению учёных, если ввести жёсткую диету и исключить казеин, глютин и дрожжи из рациона ребёнка, процессы адаптации и обучения пойдут намного успешней.
6. Что делать родителям, если диагноз РДА ребёнку поставлен?
От 3 до 6 лет – самый сложный период в жизни маленького аутиста. Не заметить особенности в его поведении теперь просто невозможно! Родителям придётся (совместно с педагогами и медиками!) искать такие приёмы и варианты подхода, которые ребёнок примет.
Попробуйте для начала установить элементарный эмоциональный контакт. При этом надо помнить, что малыш негативно относится к громкому голосу, боится резкий движений, бурной жестикуляции. Он не переносит пристального взгляда и излишней навязчивости. Вам придётся всё время «подстраиваться» под ребёнка. Он любит бегать по кругу? Разложите на его пути мягкие игрушки и начните их собирать вместе с ним. Любит перебирать картинки? Покажите, как их можно рассортировать по группам («Игрушки», «Животные», «Машины» и т.д.) и попутно расскажите о каждой картинке. Внимание «особых» малышей всегда привлекает нежная музыка, солнечные зайчики, мыльные пузыри. Для них это – прекрасная стимуляция при выполнении любых поручений или заданий. В качестве награды за хорошо выполненную работу позвольте ребёнку самому впустить в комнату солнечных зайчиков или надуть большой мыльный пузырь!
Некоторая дезориентация мешает вашему малышу сосредоточиться на самом главном во время занятий? Уберите из его поля зрения всё лишнее. Это даст ребёнку возможность сконцентрировать внимание на основном объекте игры или деятельности.
В шесть лет маленький аутист начинает тянуться к людям (но не ко всем!) Вместе с тем он всё ещё беспомощен в быту, наивен в суждениях, дезориентирован в общении, не может «войти» в диалог. Он не способен проявить гибкость и понимание, не может сопереживать и понимать настроение даже самых близких людей. Но вы-то в состоянии его понять? А это самое главное!
7. Как понять и принять аутичного ребёнка?
Понять, а тем более принять аутичного ребёнка непросто. Сразу скажем, классического Ребёнка Дождя можно встретить не столь часто. Как правило, малышу присущи лишь отдельные аутистические черты. Они проявляются в излишнем педантизме, в нежелании общаться, в каких-то странных привычках и непонятных для окружающих играх. Чтобы понять необычного ребёнка, надо встать на его позицию, уяснить логику его действий и поступков.
Для этого нужны:
- сильная мотивация (Этот ребёнок мне бесконечно дорог!);
- внутренняя чуткость (Этот ребёнок нуждается в моём понимании!);
- огромное терпение (Я приму тебя любым! Ты можешь на меня положиться!)
Родителям надо знать, что положительная динамика в развитие ребёнка будет непременно, если строго соблюдать определённые правила. Но при этом нельзя надеяться только на собственные силы или интуицию. Развитие, воспитание и обучение маленького аутиста ведётся совместно со специалистами: врачами (педиатром, психиатром, невропатологом, диетологом), психологом, логопедом, педагогами. Основные цели вашей совместной деятельности: обеспечить физическое и психическое здоровье ребёнка, помочь ему адаптироваться в детском саду или школе, вовлечь его в совместную (коллективную) деятельность, научить общаться.
8. Организация жизни и быта детей с синдромом РДА
Для аутичных детей смысл имеет только та деятельность, которая заранее запрограммирована (спланирована). Хорошо использовать пооперационные карты, на которых в виде символов (картинок) обозначается чёткая последовательность действий: одевание, сбор на прогулку, раздевание, мытьё посуды, уборка комнаты, укладывание спать, приготовление к занятиям и т.д.
Пооперационная карта «Обед» (на рисунках – предметы, с которыми ребёнку предстоит «взаимодействовать». Они - указатель, что надо делать и в какой последовательности):
1. Включённый кран, мыло («Надо вымыть руки»).
2. Полотенце («Надо руки вытереть»).
3. Фартук, салфетка («Надо надеть фартук или повязать салфетку»).
4. Стол и стул («Надо сесть за стол»).
5. Глубокая тарелка и большая ложка. («Надо съесть первое блюдо»).
6. Мелкая тарелка, вилка и нож. («Надо съесть второе блюдо»).
7. Чашка (кружка) и чайная ложка («Надо выпить компот»).
Пооперационная карта «Собираемся на осеннюю прогулку» (картинки)
1. Колготки.
2. Кофта.
3. Брюки (комбинезон)
4. Ботинки.
5. Куртка.
6. Шапка.
7. Шарф.
8. Перчатки.
Картинки последовательно представлены ребёнку. Они находятся в поле зрения малыша на протяжении всего режимного момента. По мере выполнения той или иной операции, картинка убирается (взрослым или самим ребёнком). Выполнять правильную последовательность всех действий надо неукоснительно. Ибо, как вы научите что-то делать аутиста, так он и будет это выполнять на протяжении всей своей жизни.
Подобные же пооперационные карты (в картинках) составляются для выполнения любых заданий (бытовых, игровых, учебных).
Любимые занятия аутичных детей, это: мозаика, головоломки, пазлы, компьютерные игры, коллекционирование. Эти малыши хорошо раскладывают предметы и фигуры по цвету, форме и размеру. Они обожают наводить в доме порядок и раскладывать всё «по полочкам», потому как педанты от природы.
Нецелесообразно (на ранних этапах пребывания в детском коллективе) вовлекать малыша в сюжетно-ролевые игры, где необходима диалоговая речь. Надо помнить, что наибольшую трудность у него вызывает именно необходимость взаимодействовать, общаться со сверстниками. Детям с синдромом РДА лучше будут даваться игры с жёсткой последовательностью действий и чёткими правилами (шашки, шахматы, лото).
Как и все дети, маленькие аутисты нуждаются в по¬стоянном одобрении. Но не переусердствуйте, не выражайте своё одобрение громкими криками и усиленной жестикуляцией. Будет вполне достаточ¬но одобрительно покачать голо¬вой, улыбнуться.
Если ребёнок улыбнётся вам в ответ, посмотрит в глаза и позволит себя обнять, - это будет свидетельствовать о его готовности к общению. А ещё – о его полном доверии к вам. Поверьте, вызвать подобное у ребёнка с синдромом РДА - дорогого стоит!
Автор статьи: Карельская Елена Германовна, логопед высшей категории.
Общепринятые правила общения с аутичными детьми:
1. Как бы ни было трудно, принимать ребёнка таким, какой он есть, проявлять гибкость.
2. В любой ситуации исходить только из интересов ребёнка.
3. Изо дня в день строго придерживаться определённого режима и ритма жизни ребёнка, подстраивать под этот режим распорядок дня всей семьи.
4. Соблюдать ежедневные ритуалы, обеспечивающие безопасность ребёнка.
5. Научиться улавливать малейшие вербальные и невербальные сигналы ребёнка, свидетельствующие о его дискомфорте (плач, крик, необычное поведение: потряхивание руками, раскачивание и т.д.).
6. Чаще присутствовать на занятиях в группе (в классе), где занимается ребёнок.
7. Как можно чаще разговаривать с ребёнком, стараясь установить с ним вербальный (речевой) контакт.
8. Обеспечивать комфортную обстановку для общения и обучения как дома, так и в детском коллективе.
9. Терпеливо объяснять ребёнку смысл его деятельности, используя чёткую наглядную информацию (схемы, картинки, пооперационные карты и т.д.)
10. Избегать переутомления ребёнка.
11. Идите «за ребёнком». Действуйте последовательно, поэтапно, не форсируйте события.
Реферат «РАННИЙ ДЕТСКИЙ АУТИЗМ (РДА)»
I. Вступление
Общепринятым определением раннего детского аутизма (РДА) считается «общее расстройство, возникающее вследствие нарушения развития головного мозга, определяющееся наличием аномального и/или нарушенного развития и характеризующееся выраженным и всесторонним дефицитом социального взаимодействия и общения, а также ограниченными интересами и повторяющимися действиями».
В настоящее время Россия придерживается Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10), поэтому ранний детский аутизм (РДА) российские учёные и диагносты теперь относят к так называемым первазивным расстройствам развития (ПРР), для которых характерна задержка психо-речевого развития и нарушение формирования навыков социального взаимодействия, когнитивного восприятия и коммуникации. В медицинских документах РДА проходит под шифром F84.0. У мальчиков расстройства аутистического спектра отмечаются в 3—4 раза чаще, чем у девочек. Для постановки диагноза РДА аномалии в развитии ребёнка должны отмечаться в первые три года его жизни, но сам синдром может быть диагностирован во всех возрастных группах.
С точки зрения многих авторов, важнейшее нарушение, лежащее в основе симптоматики у детей с ранним аутизмом, это более или менее резкое снижение психического или "витального" тонуса, ослабления или отсутствие способности к психическому напряжению и к целенаправленной активности. Одним из самых существенных симптомов является отнюдь не протест этих детей против перемены обстановки, а изначальное очень явное, необычно и разительное ослабление инстинктивных или безусловнорефлекторных реакций - ориентировочных, пищевых, самозащиты и др. Отсутствие этих реакций, всегда, как известно, очень четко направленных, делает поведение детей амофорным, хаотичным, дезорганизованным, а их самих - практически беззащитными и беспомощными. Естественно, что такая изначальная, часто врожденная недостаточность не может не отразится отрицательно на формировании корковой деятельности. Кора головною мозга у этих детей неплохо, но пассивно регистрирует и запечатлевает все, что случайно попадает в их поле зрения, при этом ребёнок утрачивает способность активного, избирательного отношения к явлениям окружающей среды. Отсюда грубые нарушения внимания, склонность "невидящим" взглядом скользить (без интереса!) по окружающим лицам и предметам, бесцельные движения, длительная неспособность овладеть навыками самообслуживания и главное - длительная задержка формирования самосознания, комплекса "Я", что сказывается в склонности говорить о себе в третьем лице, в подражательности речи и действий и др. Важно еще раз подчеркнуть, что при настойчивой стимуляции удается заставить этих детей "собраться", "мобилизоваться" и дать более или менее правильные ответы на вопросы или проявить более или менее адекватные эмоциональные реакции. Вполне вероятно, что в коре головного мозга этих детей на фоне экспериментально установленного преобладания тормозного процесса имеются фазы: парадоксальная и ультрапарадоксальная.
Но если исключить ранний детский аутизм из рамок детской шизофрении, то каковы его нозологическая принадлежность и генез? Следует в первую очередь отклонить утверждение о психогенном его происхождении. "Детский аутизм" - патологическое явление и прогностически настолько неблагоприятное страдание, что объяснять его патологией личности родителей, отсутствием контактов между родителями и ребенком, отрицательными воспитательными влияниями, распадом семьи и т. п. невозможно. Не соответствуют действительности и утверждения, что больные эти будто бы поправляются под влиянием психотерапии или при улучшении их положения в семье и т. п.
Высказываются мнения, что ранний детский аутизм является самостоятельным, главным образом наследственным психическим расстройством либо психозом, сочетающимся с олигофренией. Такой взгляд обосновывается следующими доводами: 1) "ранний детский аутизм" встречается у мальчиков в 3—4 раза чаще, чем у девочек; 2) все наблюдавшиеся близнецы с "ранним аутизмом" были однояйцовыми; 3) возможна имитация аутизма у детей, перенесших органическое поражение головного мозга (асфиксию, энцефалит); 4) симптоматология аутизма единообразна и характерна, проявляется с момента рождения. Основные их этих доводов подтверждаются многочисленными наблюдениями. Часто анамнестические указания не всегда отражают действительную причину болезни. Однако частая патология беременности у матерей больных аутизмом при неспецифичности наследственной отягощенности убедительно свидетельствует, что детский аутизм скорее не наследственное, а врожденное страдание, обусловленное внутриутробными вредностями и реже - заболеваниями раннего детства, как то: энцефалит, менингит и т.д..
Все это не решает, однако, вопроса о нозологической сущности детского аутизма и его тождественности олигофрении. Одни исследователи расценивают аутизм как определенную форму психического недоразвития, как результат недоразвития эмоций, инстинктов и побуждений, другие подчеркивают признаки, разграничивающие детский аутизм и олигофрению, третьи указывают на частое сочетание его с последней.
Эти разногласия зависят не только от неясности генеза аутизма, но и от несовершенства современных представлений об олигофрении, под которой подразумевают некое качественное единообразное нарушение, различное лишь количественно (по степени тяжfont-size: 12pt; font-family: ести). Отрицательную роль играет и тот факт, что понятием "олигофрения", "малоумие" чрезмерно подчеркивается интеллектуальный дефект, а часто наблюдающиеся при этом аффективно-волевые нарушения расцениваются нередко как факультативный, необязательный придаток, как некая оболочка, не определяющая основного расстройства, т. е. нарушения мышления, способности к обобщению, отвлечению и др.
II.Различные классификации РДА
В 1989 году в Научно-исследовательском центре психического здоровья группой учёных под руководством В.М.Башиной была разработана следующая клиническая классификация РДА:
1. Синдром раннего инфантильного аутизма Каннера (классический вариант РДА).
2. Аутистическая психопатия Аспергера.
3. Эндогеннный, постприступный (вследствии приступов шизофрении) аутизм.
4. Резидуально-органический вариант аутизма.
5. Аутизм при хромосомных аберрациях.
6. Аутизм при синдроме Ретта.
7. Аутизм неясного генеза.
Некоторые специалисты считают, что данная классификация недостаточно информативна для психологов и учителей-дефектологов, так как в ней не отражена степень тяжести дефекта, которая проявляется в нарушении социальной адаптации ребенка. Поэтому в последнее время предпринимались отдельные попытки классифицировать детей с аутизмом по характеру социальной дезадаптации. Например, Л. Винг разделяла аутичных детей на три группы, в соответствии с их способностью вступать в социальный контакт (цит. по: О.С.Никольская, Е.Р.Баенская, М.М.Либлинг и др. 1997, с. 41):
1) «одинокие», которые не вовлекаются в общение;
2) «пассивные».
3) «активные, но нелепые».
Вместе с тем, О. С. Никольская с соавторами справедливо подчеркивает: «Предложенная Л. Винг классификация удачно связывает характер социальной дезадаптации ребенка с прогнозом его дальнейшего социального развития, однако за основу при этом берутся все же производные проявления нарушения. Нам представляется, что существует возможность более точной психологической дифференциации таких детей в соответствии с глубиной их аутизма и степенью искажения психического развития. В этом случае критериями разделения становятся доступность ребенку тех или иных способов взаимодействия со средой и людьми и качество разработанных им форм защитной гиперкомпенсации — аутизма, стереотипности, аутостимуляции» (там же).
Особый интерес представляет классификация О. С. Никольской, Е. Р. Баенской и М. М. Либлинг (1997), построенная с учетом степени тяжести аутистических проявлений и ведущего патопсихологического синдрома. Вышеупомянутыми авторами были выделены следующие четыре группы аутичных детей:
В первую группу входят дети с наиболее глубокой аффективной патологией. Их поведение носит полевой характер. Они мутичны, не только не владеют формами контакта, но и не испытывают потребности в нем. У них наблюдается почти полное отсутствие навыков самообслуживания. Эта группа детей имеет наихудший прогноз развития, они нуждаются в постоянном уходе. В раннем возрасте у детей этой группы наблюдается выраженное нарушение активности, дискомфорт. Они проявляют беспокойство, у них отмечается неустойчивый сон. Аутизм у детей этой группы максимально глубокий: он проявляется в виде полной отрешенности от происходящего вокруг. В связи с этим авторы выделяют отрешенность от внешней среды как ведущий патопсихологический синдром для этой группы детей.
Во вторую группу вошли дети с более целенаправленным поведением. Спонтанно у них вырабатываются самые простейшие стереотипные реакции и речевые штампы. Прогноз развития у этой группы лучше, чем у предыдущей. При адекватной длительной коррекции дети могут освоить навыки самообслуживания и элементарного обучения. Ведущим патопсихологическим синдромом в данной группе детей с РДА является отвержение окружающей реальности.
В третью группу вошли дети с бόльшей произвольностью в поведении. В отличие от детей первой и второй групп, они имеют более сложные формы аффективной защиты, что проявляется в формировании патологических влечений, в компенсаторных фантазиях. У детей этой группы более высокий уровень развития речи. При адекватной коррекции они могут быть подготовлены к обучению во вспомогательной школе. Ведущим патопсихологическим синдромом у них является замещение с целью противостояния аффективной патологии.
В четвёртую группу вошли дети с менее глубоким аутистическим барьером, меньшей патологией в аффективной и сенсорной сферах. В их статусе на передний план выступают неврозоподобные расстройства, что проявляется в тормозимости, робости, пугливости, особенно при контактах. У детей этой группы наблюдается развернутая, менее штампованная речь, сформированы навыки самообслуживания. При адекватной психологической коррекции они могут быть подготовлены к обучению в массовой школе. Основным патопсихологическим синдромом является повышенная ранимость при взаимодействии с окружающими.
III.Синдром раннего инфантильного аутизма Каннера
Этот синдром, наблюдавшийся рядом исследователей и до Каннера. Но в 1943 г. именно Каннер дал его полное описание, с тех пор это заболевание тесно связано с именем этого ученого. Синдром "раннего инфантильного аутизма" чаще наблюдается у мальчиков (3—4:1), в его возникновении играют роль дородовые и реже постнатальные вредности.
Медики и психологи считают, что синдром раннего аутизма можно диагностировать с рождения или, по крайней мере, с первых лет жизни ребёнка. Выражается он, в первую очередь, в отсутствии или снижении у детей контактов с окружающей средой, в исчезновении (а порой и полном отсутствии) адекватных эмоциональных реакций на раздражители. И самое главное - в отсутствии целенаправленной активности и продуктивной деятельности. По описанию Каннера, в грудном возрасте этот синдром проявляется в том, что дети не делают встречного "облегчающего" движения, когда их берут на руки.
С 1,5—2 лет этот синдром выражается, помимо "аутистической изоляции", в нетерпимости к перемене обстановки, в затруднительном овладении гигиеническими навыками и в своеобразных нарушениях речи (при сравнительно неплохом интеллекте и богатом словарном запасе). Дети выглядят "отрешенными", погруженными в мир собственных переживаний, то есть, находятся «в ауте» - вне игры (жизни). Они подолгу бесцельно скользят "невидящим" взглядом по окружающим лицам и предметам или столь же бесцельно, долго и стереотипно производят однообразные действия с какими-либо предметами: ремнем, веревкой, водопроводным краном, ниточкой и др. Часто можно видеть, как они ходят, потряхивая кистями рук, или сидят, раскачиваясь из стороны в сторону, или стереотипно подпрыгивают. Иногда такие дети проявляют тонкую наблюдательность и способны правильно использовать прежний опыт. К окружающим людям они относятся одинаково равнодушно: не вспоминают о родителях, при встрече с ними не радуются, при расставании не плачут. Дети с данным синдромом не смущаются в новой обстановке, не испытывают стыд за свои неблаговидные поступки, они некритичны. Резко ослаблены не только ориентировочные, но и пищевые, зрительные реакции: сами дети-аутисты никогда не приходят и не садятся за стол, не пытаются достать вещь, положенную, например, на полку, хотя и знают, как это сделать.
У ребёнка-аутиста могут быть сравнительно ловкие, лёгкие движения, но формул движения, двигательных навыков очень мало, из-за чего ребёнок обычно беспомощен, долго не может самостоятельно одеваться, нуждается в обслуживании. При этом у него "интеллигентный" внешний облик, обширный активный словарь, но речь лишена прямого социального назначения, информативной роли, она насыщена элементами эхолалии, персервациями, слоганами из рекламных роликов. Но он почти никогда не обращается к собеседнику с прямым вопросом, не даёт вразумительных ответов, говорит о себе в третьем лице. О его желаниях и потребностях окружающие узнают по мимике и жестам, по отдельным, никому не адресованным восклицаниям ("кушать", "гулять", "он хочет спать", «он устал» и т. п.). Такой ребёнок очень часто склонен к подражательным («попугайным») действиям.
Что касается патогенеза и нозологической сущности синдрома Каннера, то некоторые исследователи считают его психогенным страданием, другие - самостоятельным заболеванием или своеобразным психозом, сочетающимся с олигофренией, третьи - проявлением ранней детской шизофрении. Если к этому добавить, что такие дети часто разговаривают сами с собой, нередко немотивированно улыбаются и смеются, производят впечатление "отрешенных", «не от мира сего», то нетрудно понять, почему ранний детский аутизм очень часто включают в рамки детской шизофрении и это считается, как указано рядом исследователей, вполне правомерным. По-видимому, той же точки зрения придерживаются и отечественные детские психиатры, поскольку вопрос о раннем детском аутизме как особом заболевании долгое время в нашей стране вообще не обсуждался.
Многие зарубежные авторы, в том числе и Каннер, отличают ранний детский аутизм от шизофрении на том основании, что он часто оказывается врожденным и проявления его заметны уже в грудном возрасте, да и протекает он на фоне полного соматического здоровья и не сопровождается нарушениями биоэлектрической активности головного мозга. При этом отмечается ослабление или утрата аффективных реакций и отсутствует их патологическое извращение; не наблюдаются галлюцинации и вычурные позы, что характерно для шизофрении. Эти авторы подчеркивают, что при раннем детском аутизме, в отличие от шизофрении, больные не интересуются окружающим, но и не отвергают его, для них характерны своеобразные изменения речи, отличная память и музыкальные способности. Хотя у 40% больных с синдромом Каннера с раннего возраста могут наблюдаться эпилептиформные припадки.
Вот один из характерных описательных примеров ребёнка-аутиста: «Мальчик суетлив, стереотипен, трет нос, уши, бесцельно ходит по комнате, открывает шкафы, берет игрушки, но все тут же оставляет, ничем не заинтересовываясь. Одинаково ведет себя в привычной и в новой обстановке, ни на кого не обращает внимания, но иногда неожиданно подходит к незнакомому человеку, обнимает его, заглядывает в лицо и тут же убегает. Часто кажется, что он никого и ничего не замечет вокруг себя, в действительности же он неплохо регистрирует все, что пассивно попадает в его поле зрения. Спонтанная речь представляет собой повторение, а иногда и многократное "переживание" ранее виденного и слышанного. Задает много вопросов, например: "Как проходит пища и куда она идет?", "Почему кровь вытекает?". Но вопросы эти обычно ни к кому не обращает и ответы не выслушивает. Никакой целенаправленной активности, никаких интересов, тем более способности к усилию и напряжению не проявляет, но иногда охотно слушает сказки, много рисует, хотя рисунки и пояснения к ним очень странны, часто нелепы. При настойчивой фиксации внимания ребенка удается нередко добиться неплохих ответов. Так, на вопрос, о чем говорится в сказке "Гадкий утенок", ответил: "Как гадкий утенок вырос красивым лебедем". Речь хорошо развита, часто употребляет ходячие выражения и явно заимствованные фразы., но использует их к месту. Бегло читает, неплохо пишет под диктовку, перечисляет цифры только в прямом порядке и только до 10. В рисунках, письме и спонтанных высказываниях отчетливо отражаются отрывки прошлых впечатлений и переживаний. Не выражает никаких желаний; не обижается, когда над ним смеются дети, никогда не просит есть, не интересуется сладостями, не проявляет никаких защитных и оборонительных реакций. Не умеет себя обслуживать, неприспособлен. Движения неловкие, склонен к подражательным действиям. Лицо тонкое, выразительное. Левша. В сомато-неврологическом состоянии ничего патологического».
Отечественные и зарубежные учёные полагают, что синдром раннего детского аутизма Каннера, представляет собой своеобразную разновидность психического недоразвития, при которой на передний план выступают аффективно-волевые нарушения, шизоформный характер поведения, обусловленный преимущественным недоразвитием активирующих, "энергозаряжающих" систем ствола головного мозга. Это вовсе не означает, что в интеллектуальном отношении дети эти вполне нормальны. Наоборот, среди этих больных не было ни одного интеллектуально полноценного человека. Но, во-первых, структура интеллектуального дефекта у них качественно иная, чем у других случаях истинной олигофрении, во-вторых, интеллектуальная недостаточность у них перекрывается обычно грубыми нарушениями личности и поведения. У большинства этих больных выявляются конкретное, "регистрирующее" мышление, длительная неспособность овладеть навыками чтения, письма и счета, временными и пространственными представлениями, операциями, состоящими из ряда последовательных актов (перечисление чисел, дней и месяцев в прямом и обратном порядке и др.), длительная дезориентировка в сторонах тела. Все эти нарушения нередко маскируются хорошей памятью, способностью "попугайно" воспроизводить сложные отрывки из речи окружающих, хорошей речью, часто отличным музыкальным слухом, склонностью к фантазированию. Своеобразие психики детей с ранним аутизмом, или шизоформными изменениями личности, соответствует их биологической реактивности, особенностям функционального состояния их гипофизарно-надпочечникового аппарата и некоторых вегетативных реакций.
IV.Аутистическая психопатия Аспергера
Это редкое заболевание впервые было описано Аспергером. Характеризуется оно нарушениями социального поведения (как при классическом аутизме Каннера) в сочетании со стереотипными, повторяющимися действиями на фоне нормального когнитивного развития и речи. Причины аутистической психопатии неизвестны. Некоторые случаи, вероятно, представляют собой смягченный вариант детского аутизма, но в основном это самостоятельное заболевание. Симптомы обычно сохраняются во взрослом возрасте. Большинство страдающих этим заболеванием в состоянии работать, но у них не складываются взаимоотношения с другими людьми, редко кто из них вступает в брак. Подобное состояние чаще встречается у мальчиков (соотношение 8:1).
До 3-летнего возраста наблюдается период нормального развития. Потом появляются нарушения во взаимоотношениях со взрослыми и сверстниками. Речь становится монотонной. Ребенок начинает держаться отстраненно, обособлено, много времени посвящает узкому, стереотипному кругу интересов. Поведение определяют импульсивность, контрастные аффекты, желания, представления. У некоторых детей обнаруживается способность к необычному, нестандартному пониманию себя и окружающих. Логическое мышление хорошо развито, но знания крайне неравномерны. Активное и пассивное внимание неустойчиво. В отличие от других случаев детского аутизма, нет существенной задержки в речевом и когнитивном развитии. Во внешнем виде обращает на себя внимание отрешенное, «красивое» выражение лица, мимика застывшая, взгляд обращен в пустоту, фиксация на лицах мимолетная. Иногда взгляд направлен «внутрь себя». Моторика угловатая, движения неритмичные, стереотипные. Коммуникативные функции речи ослаблены, она своеобразна по мелодике, ритму и темпу, голос то тихий, то резкий. Характерна привязанность к дому, а не к родным.
Хотя при синдроме Аспергера нет ни существенной отсталости в развитии языковых способностей в целом, ни существенных ненормальностей в речи, усвоение и использование языка часто нетипичны. Ненормальности включают многословие, резкие смены темы, буквальное интерпретирование текста и неправильное понимание нюансов, использование метафор, понятных только говорящему, трудности понимания речи на слух необычно педантичную, формальную и идиосинкратичную речь, странности в громкости, высоте, интонации, акценте и ритме речи. У лиц с синдромом Аспергера также наблюдается эхолалия.
Три аспекта коммуникационных шаблонов имеют клиническую значимость при диагностики аутистической психопатии Аспергера:
- некачественная просодия (использование тона и интонации),
- уклончивость;
- патологическая обстоятельность, многословие.
Словоизменение и интонирование могут быть гибче, чем при классическом аутизме. Лица с синдромом Аспергера часто имеют ограниченные пределы интонации, речь может быть необычно быстрой, громкой или отрывистой. Речь может создавать впечатление некогерентной; стиль разговора включает длинные монологи на темы, скучные для слушателя, неспособность обеспечить контекст для понимания комментариев или неспособность пропустить внутренние мысли. Лица с синдромом Аспергера могут быть неспособны контролировать, интересен ли разговор собеседнику, участвует ли он в беседе. Они могут так и не объяснить, в чём вывод из всего ими сказанного, а попытки слушателя прояснить тезис или логику говорящего или перевести разговор на другую, связанную тему, могут быть безуспешными.
Дети с синдромом Аспергера могут обладать необычно изощрённым лексиконом, за что их иногда называют «маленькими профессорами», и в то же время они испытывают трудности в понимании фигуральных выражений и проявляют склонность к буквальному пониманию высказываний. Тони Эттвуд приводит такой пример буквализма: когда у девочки с синдромом Аспергера по телефону спросили «Пауль здесь?», она ответила «Нет», потому что он был в другой комнате. В другом случае девочка пришла из школы в состоянии сильного возбуждения и заявила маме, что они должны немедленно собраться и уехать из дома, потому что мальчик в школе сказал ей «Я собираюсь на тебе жениться».
Люди с синдромом Аспергера особенно слабы в понимании таких небуквальных видов речи, как юмор, ирония, поддразнивание. Хотя лица с синдромом Аспергера понимают когнитивную базу юмора, им трудно понять назначение юмора как разделение удовольствия с другими.
Таким образом, в отличие от раннего инфантильного аутизма Каннера, диагноз синдрома Аспергера основывается на наличии нарушений общения, социального взаимодействия; ограниченного, стереотипного поведения, интересов и занятий; и на отсутствии общей задержки речи и когнитивного развития.
Ведение пациентов, страдающих синдромом Аспергера, включает психолого-педагогические мероприятия, поведенческую и семейную психотерапию. Медикаментозное лечение носит вспомогательный характер.
V. Эндогенный, постприступный (вследствие приступов шизофрении) аутизм
В 70—90-е годы понимание детского аутизма вышло за рамки синдрома Каннера и стало шире. К детскому аутизму, как к виду обособленного расстройства, отнесены такие расстройства развития, как инфантильный аутизм, аутистическое расстройство, а также инфантильный психоз (или ранняя детская шизофрения). К атипичному аутизму причислили атипичный детский психоз с началом в возрасте 3—6 лет, который ранее относили к приступообразно-прогредиентной детской шизофрении.
Опираясь на клинико-нозологические подходы при квалификации психозов, учёные посчитали возможным выделять эндогенный, постприступный аутизм как эволютивно-процессуальное расстройство, протекающее на фоне ранней детской шизофрении. Диагностика такого рода дает возможность на раннем возрастном этапе жизни ребенка избежать грозного диагноза шизофрении. Это служит основой для надежды на положительные физиологические возможности онтогенеза. Вместе с тем такая двойная диагностика дает понять клиницисту, что речь идет о текущем процессе со всеми вытекающими отсюда последствиями, знание которых необходимо и при подборе лечения, реабилитации, прогнозирования.
Дети с аутизмом шизофренической этиологии отличаются выраженной отгороженностью от внешнего мира и слабостью контактов с окружающими. У них наблюдается выраженная диссоциация психических процессов, стирание границ между субъективным и объективным, погружение в мир внутренних болезненных переживаний и патологических фантазий, наличие рудиментарных бредовых образований и галлюцинаторных феноменов. В связи с этим их поведение отличается причудливостью, вычурностью, амбивалентностью. Например, дети могут быть отгороженными, малоконтактными и эмоционально невыразительными в общении с близкими и при этом общительными, разговорчивыми, доверчивыми с посторонними лицами. Однообразное, вялое поведение детей может прерываться немотивированными агрессивными поступками, разрушительными действиями. Кроме того, у детей может наблюдаться продуктивная психопатологическая симптоматика: постоянные страхи, деперсонализация, псевдогаллюцинаторные переживания.
Начало процесса можно наблюдать уже с рождения до 3 лет. Отмечается падение активности, нарастание индифферентности, угасание реакций на родных. Исчезают жизнерадостность, творчество в играх, появляется пресыщаемость в деятельности. Смена обстановки, новая игра, зрелища также не доставляют детям прежнего удовольствия. Попытки родителей привлечь их, разбудить в них интерес к окружающему кончаются неудачей. На смену оживлению вновь приходит безtext-decoration: underline;участность. Постепенно становится заметной неустойчивость активности: вялость, безразличие на короткое время сменяются необычной для детей более высокой активностью, которая быстро снижается. Большую часть времени дети проводят в бездействии, лежа, сидя, устремив безразличный взгляд в пустоту, редко меняя положение, лишь иногда останавливаяэнергозаряжающихp style= свое внимание на однообразных внешних явлениях. Им легче удерживать внимание на длительно не сменяющихся событиях, они заинтересовываются льющейся водой, дождем, снегом, сыпучими веществами. Иногда, по собственному почину. дети катают игрушечную машину туда и обратно, ритмично стуча ею или перекладывая из руки в руку. Постепенно круг их деятельности становится все более узким. Игры повторяются и приобретают характер стереотипии. Позднее выявляются более примитивные, ранее преодоленные движения и жесты: потряхивания кистями рук, подпрыгивания, кружения, покачивания, вытесняющие все другие целенаправленные действия.
Активный протест, недовольство и отказы также постепенно исчезают, сменяясь отрешением от всего. Дети перестают реагировать на просьбы, приказы, угрозы, наказания. У них медленно и неуклонно исчезает интерес к общению с родными. Если в первые месяцы болезни они испытывают повышенную потребность в родительском внимании, не отпускают их от себя, то вскоре они как бы совсем перестают замечать присутствие и уход родителей. Эмоциональная реакция на сверстников угасает. Дети утрачивают способность сочувствовать чужой беде, сопереживать радость, не обращаются с просьбами, не отвечают на вопросы.
Речь упрощается, фразы укорачиваются. Изо дня в день ребенок повторяет одни и те же слова и выражения; появляются эхолалия, неологизмы. Личные местоимения (в первом лице по отношению к себе) заменяются местоимениями во втором и третьем лице, начинают использоваться безличные формы глаголов. В это же время меняются тембр и модуляции смеха, голоса, который становится то беззвучным, то неадекватно громким. Наступает переход к аутистической смазанной, шепотной, бормочущей речи. Развернутые фразы замещаются простыми междометиями и нечленораздельными звуками. Почти полностью утрачивается коммуникативное назначение речи. Одни дети перестают говорить, не произносят ни одного слова, кроме невнятных звукосочетаний, другие — при большой необходимости иногда пользуются однословными фразами, в которых отражаются их редкие желания.
Дети теряют навыки самообслуживания. Неряшливо едят, разучиваются пользоваться ложкой, пищу хватают руками, плохо ее пережевывают, глотают крупными кусками. У некоторых изменяется аппетит: они отказываются от каш, киселя, мяса, молока. Появляется безразличие к одежде. Пропадают навыки опрятности: дети перестают пользоваться горшком, мочатся и опорожняются в любом месте. Постепенно наступает полное отрешение от окружающего. Одни дети большую часть дня сидят или лежат, иногда бегают, «погруженные в себя», или играют своими руками, еще реже — игрушкой: вертят или просто держат ее в руках. Временами на несколько секунд останавливают свое внимание на окружающих предметах, мебели, которые попадают им в их поле зрения. Тогда они могут коснуться их кончиками пальцев. Одни при этом что-то бормочут, другие — остаются молчаливыми. Такое поведение однообразно повторяется изо дня в день. Перечисленные расстройства обычно формируются в течение 3—5 месяцев, редко дольше.
В преобладающем числе наблюдений падение активности, проявления регресса выступают вне связи с внешними вредностями. Болезнь начинается исподволь, манифестное состояние в этих случаях бывает почти неотделимо от развернутого и нажитого аутистического дефицитарного состояния из-за катастрофически быстро (в 3—6 месяца!) наступающего тотального регресса.
Между двумя и пятью годами наступает относительная стабилизация состояния. Клиническую картину определяют расстройства контактов с родными и окружающими, бедность аффективных реакций, утрата речи и навыков, стереотипные движения регрессивного типа, тяжелый псевдоолигофренический дефект с аутистическим поведением. Периоды отрешённости, вялости, сменяются возбуждением, стремлением к ходьбе, бегу. Окружающее детей по-прежнему не привлекает, на персонал, сверстников, игрушки они не обращают внимания. Их взгляд устремлен в пространство, временами как бы внутрь себя, оси глазных яблок то сведены к носу, то заведены вверх, что напоминает страбизм. На лице периодически появляются гримасы: дети кривят рот, вытягивают губы в хоботок, раздувают щеки, морщат лоб, поднимают брови, шевелят губами. Помимо постоянной ходьбы, дети совершают разные движения: потирают руку об руку, вытягивают пальцы рук и тут же сжимают их в кулак, закладывают один палец за другой, быстро выбрасывают все пальцы вперед; они могут сменять эти движения на супинирующие; резко выворачивают наружу ладони, вновь совершают перебирающие движения пальцами или потряхивающие движения кистями рук. Дети взмахивают руками, словно крыльями, закладывают вычурно руки за голову, за спину и тут же вращают кистями, периодически напрягают мышцы торса. Руки, согнутые в локтевых суставах, прижимают к туловищу, затем поворачивают руки вокруг оси так, что ладони резко выворачиваются наружу, а тыл кисти прижимается к бедрам. Походка в период возбуждения у них особенная, манерная: шаг вприскочку сменяется обычным, который может сочетаться с неправильной постановкой туловища боком. Размеренный шаг перемежается ускоренным, при этом дети периодически совершают быстрые пробежки. Возможен шаг с опорой не на всю ступню, а лишь на ее внутренний или наружный край, на носки. Наблюдается припадание то на одну, то на другую ногу, и тогда походка напоминает походку прихрамывающего человека. Иногда дети ходят на резко распрямленных в коленных суставах ногах, словно с анкилозом коленных суставов, или чрезмерно сгибают ноги в коленях, стукая себя пятками по ягодицам. Нередко однообразно бегают по кругу или по прямой. Глаза при этом то щурят, то почти закрывают, то широко открывают.
Перечислить все виды движений детей невозможно. Всем им свойственны разболтанность, и одновременно скованность, чрезмерность, гротескность размаха, ограниченность его, несоизмеримый ритм и темп и нецеленаправленность, что создает причудливость и вычурность движений. У каждого больного движения носят только ему свойственный характер, налет индивидуальности. Это своеобразие движений каждый раз ставит наблюдателя в тупик. Манерность, неожиданное исчезновение своеобразия и сменяемости двигательных форм всегда отличаются от похожих патологических неврологических симптомов органического происхождения.
Такое моторное возбуждение сопровождается в разной степени выраженным негативизмом. Движения обычно трудно прервать, ребенок активно уходит от всех, кто пытается подойти к нему, усадить или уложить его; просьбу совершить какое-либо другое движение оставляет без внимания. Если ребенка в таком состоянии взять за руку, то он старается вырваться, освободиться от прикосновения, обычно не глядя на человека, держащего его, и не выражая желания просьбами. Игрушки в это время ребенок отталкивает, вложенные насильно в руку тут же или через короткое время отбрасывает или просто роняет, разжимая пальцы рук. Усадить таких Детей можно только силой. Отпущенные, они тут же поднимаются и начинают ходьбу, бег, которые прерываются прыжками, потряхиванием кистями рук, перемежаются возникающим импульсивно смехом, слезами, гортанными выкриками.
Когда взрослый берёт такого ребенка на руки, то он все равно пытается освободиться. Протест обычно недлительный, истощающийся; ребенок затихает на руках, оставаясь некоторое время пассивным, затем снова повторяет прежние попытки высвободиться. Характерно, что дети ходят и прыгают в течение всего дня, затихая на очень короткие промежутки времени и не обнаруживая видимого утомления. Эти состояния обрываются беспричинно, тогда ребенок становится вялым, подолгу сидит или лежит в бездействии, принимая вычурные положения. Например, может подолгу стоять в кроватке на четвереньках или, резко согнув шею, плотно прижав подбородок к груди, упираться в подушку затылком, сгибаться в поясе. Иногда, согнувшись пополам в поясе, полустоит, привалясь боком к стене. Некоторые дети стоят на голове, другие свертываются калачиком, принимая позу «эмбриона». Будучи подняты, дети топчатся на месте или делают шаг вперед и тут же отстраняются назад. На просьбу показать язык плотно сжимают губы, закрывают глаза. Временами произносят невнятные звуки, не открывая рта.
При проверке мышечного тонуса дети не застывают в приданных позах, а совершают отталкивающие движения и лишь после этого пассивно подчиняются персоналу. В отдельные периоды они бывают настолько пассивны, что полностью подчиняются всем манипуляциям, покорно следуют за взрослым, будучи усажены, длительное время не меняют позы. При этом истинной восковой гибкости с оцепенением у детей до 3 лет почти не наблюдается. Отмечается гипотония, иногда сменяющая мышечный тонус. В это время дети, словно глухие, не реагируют на зов, стук, хлопки; иногда у них все же можно заметить реакцию в виде движения глаз или легкого поворота головы. Взора на человеке, обращающемся к ним, не останавливают, смотрят в пространство, поверх или активно отворачиваются.
В течение дня у детей возникают стремления совершить направленное движение: они тянут руку к хлебу, к игрушке. Нередко на полпути, не завершив движения, отводят руку назад, иногда повторяют несколько раз правильное и обратное действие. Если совершают правильное действие, то часто в ускоренном темпе, порывисто, угловато, но иногда по собственному желанию могут совершить сложное движение. Явных эмоциональных реакций у детей не бывает, кроме недовольства и протестности, ухода от всех. Попытки завязать с ними игру не вызывают у них ответных желаний, а только стремление уйти. Кормление и уход за ними воспринимают с протестом. В лице нет выражения заинтересованности, внимания, преобладает маскообразность.
Сон прерывистый, дети просыпаются под утро или в середине ночи и подолгу лежат без сна. Иногда в ночное время стремятся выбраться из кровати и ходить безостановочно по комнате. Эти состояния моторного возбуждения и аспонтанности перемежаются с более спокойными состояниями.
Кататонические состояния нередко сочетаются с расстройствами регрессивного типа. При дальнейшем развитии болезни моторные расстройства носят характер резидуальных стереотипных движений.
Выход из психотического состояния постепенный. Лишь на отдаленных этапах развития болезни моторное возбуждение у больных сменяется менее выраженными фазными колебаниями активности. Вначале на короткое, а затем на все более продолжительное время больные дети как бы «оживают». Возникает мимолетный интерес к родителям, игрушкам, постепенно возвращается способность на секунды сосредоточиваться на простейших действиях и обращенной речи, восстанавливается реакции на голод и дискомфорт. Прежде всего дети начинают сами искать пищу, затем прибегают к жестикуляции, а позднее наступает прорыв мутизма и дети выражают желание в словесной форме. Первое слово обычно произносится ими в условиях эмоционального напряжения, трудного выбора, во время психотерапевтической работы с ними. Но еще долго они испытывают затруднения в начале речи. Часто можно наблюдать, как ребенок шепчет, приоткрыв рот, шевелит языком, гримасничает, а слов не произносит. Постепенно накапливаются слова, которыми дети пользуются более свободно. При этом, как и в начале (при становлении мутизма), отмечаются колебания темпа речи, громкости произношения звуков, обнаруживаются неустойчивые интонации и необычные ударения в словах, усвоенных до болезни. В первые годы жизни, и по возвращении этих слов, дети произносят слова лепетно, косноязычно. На многие годы тембр голоса сохраняет оттенок «деревянности», смех оставится плохо модулированным, чрезмерно громким, высоким и монотонным.
На протяжении последующих лет наблюдается однообразное малоизменчивое состояние. Дети нуждаются в уходе и надзоре. В привычной домашней обстановке они почти не обращали внимания на окружающих, не откликаются на свое имя, их не удаётся вовлечь в игру или другие занятия. Предоставленные сами себе, они пребывают в собственном мире, почти ни на что не реагируют. Едят неряшливо. Аппетит у одних - извращен или снижен, у других — повышен. В периоде стабилизации болезни сон бывает достаточен. Одни дети пассивно подчиняются, другие — нередко противятся смене привычного им ритма жизни. Таким аутистическим состояние остаётся на протяжении многих последующих лет.
После второго возрастного криза, который протекает по срокам позднее, чем в норме, т. е. между 8 и 9 годами, в некоторых случаях намечается незначительное улучшение. У одних больных появлялась эхолалическая, подражательная речь, у других — способность напевать мотивы песен или воспроизводить слова песен, стихов. Коммуникативность речи у многих не восстанавливается. У некоторых больных и на этом этапе периодически вновь возникает кататоническое возбуждение с импульсивностью, вычурностью движений, амбивалентностью и негативизмом, или состояния страха, безотчетной тревоги, стертых колебаний активности. Пассивность нередко сменяется гиперкинезией с оживлением агрессивных влечений, стереотипных манеризмов в кистях рук. В периоды ухудшения больные дети нуждаются в помещении их в отделения для лиц с хроническими поражениями ЦНС.
Другая группа детского аутизма процессуального генеза формируется как приступообразно-прогредиентная детская шизофрения, по отечественной классификации (атипичный детский психоз). В этих случаях становление детского аутизма наблюдается не с первых лет жизни, а позже, в возрасте 3—5 лет, в связи с перенесением приступообразно-прогредиентной детской шизофрении (атипичного артистического психоза).
VI. Резидуально-органический вариант аутизма
Симптоматика органического, или соматогенного, аутизма малоспецифична. Его связывают обычно с последствиями раннего органического поражения головного мозга. Он сочетается с теми или иными проявлениями психоорганического синдрома: психической инертностью, невысоким уровнем памяти, моторной недостаточностью. Кроме того, отмечаются рассеянная неврологическая симптоматика, признаки гидроцефалии, изменения по органическому типу на ЭЭГ, эпизодические эпилептиформные судорожные припадки. Как правило, обнаруживается более или менее выраженное отставание в интеллектуальном и речевом развитии.
VII. Аутизм при хромосомных аберрациях
Аутизм при обменных заболеваниях и хромосомной патологии в клинической литературе описан как сопутствующий синдром, когда у детей на фоне психического недоразвития наблюдаются аутистические проявления.
У большой группы детей с патологией хромосомного и обменного происхождения в клинической картине обнаруживаются аутистическиподобные синдромы. Согласно МКБ-10, аутизм этого типа определен как атипичный. Полагают, что наиболее выраженные аутистическиподобные расстройства, близкие классическому аутизму, наблюдаются при синдроме Мартина — Белл (синдроме ломкой Х-хромосомы) и в меньшей степени при синдроме Дауна, туберозном склерозе и других видах расстройств. Аутизм в этих случаях встречается не всегда и изучен недостаточно. Малоизвестно, с какого периода жизни ребенка при этой патологии формируется аутизм, какие специфические психопатологические особенности ему свойственны в зависимости от генеза патологического расстройства. Пока нет данных, на основании которых можно было бы сказать, что аутизм при этих хромосомных и обменных расстройствах — следствие поражения тех же структур мозга, что и при классическом синдроме Каннера, или, возможно, это два сочетанных разных расстройства. Высказывается предположение об отличии аутистическиподобных расстройств хромосомного и обменного генеза в связи с невысоким уровнем умственного развития детей, которое мешает формированию классического аутизма. При этом упускается из виду, что при классическом синдроме детского аутизма задержка умственного развития ребенка также бывает очень тяжелой.
Рассмотрим клинические особенности наиболее изученных расстройств с аутистическиподобными синдромами хромосомного и обменного генеза.
Синдром ломкой Х-хромосомы (Х-ФРА) с аутистическиподобным синдромом.
Это заболевание впервые было описано J. Martin, J. Bell в 1943 г. Существует широкий спектр нарушений у больных с синдромом ломкой Х-хромосомы. Лица женского пола с полной мутацией более сохранны, чем лица мужского пола. У них в 30 % случаев не отмечается умственной отсталости.
Патогенез заболевания остается невыясненным. Больным с Х-ФРА свойствен специфический физический фенотип, определяемый следующими стигмами дизонтогенеза. Дети имеют череп долихоцефалической формы, удлиненное лицо с выступающим лбом и прогенией. Ушные раковины оттопырены и увеличены. Нос с широким основанием, кончик его клювовидный, опущены углы рта, нередко встречаются высокое небо, подслизистые расщелины неба и язычка-увуля. Средняя часть лица уплощена. Пальцы рук удлинены, стопы плоские. Наблюдаются макроорхизм (после пубертатного периода), гипотония. Наблюдается отставание в умственном и речевом развитии. Большинство девочек имеют IQ от нормального уровня и ниже нормы — 80—90. Отмечаются дислексия, дискалькулия. У ряда больных выявляются аутистические расстройства. В первые месяцы жизни дети развиваются нормально, в редких случаях отстает становление крупных моторных актов, наблюдается мышечная гипотония с тенденцией к прогрессированию. Иногда отмечаются беспокойство и плач с первого месяца жизни. После года — полутора лет становится заметным отставание в умственном развитии, замедляются формирование речи, пополнение словарного запаса, длительно сохраняется одно- или двусложная фраза. Дети на этом этапе привязаны к матери, мало стремятся к общению со сверстниками. Ограниченность в общении постепенно сочетается с появлением отторжения тактильного контакта с матерью, робостью с избеганием взгляда, задержкой формирования глазной реакции, слежения. Со времени становления ходьбы обнаруживается двигательная расторможенность. К 3—4 годам идет становление мелкой моторики рук, при этом заметно отстает формирование навыков самообслуживания, моторные акты примитивны, обеднены. Тогда же, иногда с начала 2-го года, появляются манерные движения в пальцах рук, отдаленно напоминающие «ручные манеризмы в пальцах и кистях рук» у детей с синдромом Каннера. Игра сохраняет примитивный, повторяющийся характер, протекает в одиночестве.
Бедность словарного запаса с годами становится очевидной, появляются неравномерность темпа речи, однообразность тембра, неуправляемая громкость. Речевой поток с ускоренным выпаливанием отдельных слов сменяется затуханием громкости речи с возникновением нечеткости в произношении звуков, что создает похожесть ее на эгоцентрическую речь у детей с детским аутизмом. При этом само общение нарушается и начинает походить на аутистическое с отказом от социальных контактов со сверстниками и родными.
К особенностям отрешенного поведения у этих детей следует отнести неровный осциллирующий характер отрешенности (на протяжении коротких отрезков времени), периодическую замену ее активным стремлением ребенка к более полноценному общению. В периоды подъема активности уменьшается робость, появляется тенденция к глазной реакции, тактильному и речевому контакту, исчезает дефицит внимания, на недлительный срок как бы смягчается аутизм. В последующем вновь возвращаются аутистические черты в поведении. Их неустойчивость и неполная выраженность (в сравнении с классическим аутизмом) постоянно сохраняются. В периоды спадов активности, свойственных этим детям, наблюдается переход от более высоких форм реагирования к более упрощенным, выявляются черты более раннего примитивного поведения, стереотипии в моторной и речевой сферах, вплоть до полного угнетения активности. Исчезает глазная реакция, возникает «взгляд в никуда». Пропадают ответы на обращенную речь. Появляются речь с самим собой, однообразные вращательные движения кистями рук, повороты вокруг собственной оси.
На последующих возрастных этапах в личностной структуре больных с Х-ФРА сохраняются черты сенситивности, повышенной чувствительности, смущаемости с быстрым отказом от любого общения, с избеганием глазного контакта. Возрастает количество привычных моторных стереотипии в виде потирания ладоней рук, потряхивания кистями рук. В речи отмечаются стереотипные повторы слов, эхолалии слов, фраз. На фоне появляющегося интереса к окружающим детям контакты с ними практически не формируются, общение затруднено, но не достигает глубины классического аутизма.
С годами деятельность становится монотоннее, все более упрощаются интересы, побуждения становятся резко недостаточными. Больные обращаются к одним и тем же игровым сюжетам, игровые фантазии отличаются крайней обедненностью сюжетов, из года в год поведение повторяется, как клише. Углубляются трудности перехода к новым формам деятельности. Поведение становится примитивным, в нем нет парадоксальности и вычурности.
У некоторых детей с синдромом Дауна обнаруживаются аутистические симптомы в поведении, в отношении происхождения которых нет ясности. Аутистические расстройства выступают после 2—4 лет, когда обнаруживается выраженная отрешенность, затруднения в общении, уход от сверстников. В примитивной деятельности возможен стереотипный повтор одних и тех же актов. Во время укладывания спать больные дети периодически принимают «эмбриональную» позу, «позу ежа». В дневные часы особым образом манипулируют с игрушками, подносят их близко к глазам, подбородку, ударяют ими по подбородку, сосут язык. Выраженность аутистического синдрома невелика. В пальцах рук не обнаруживается моторных стереотипии. Эмоциональные реакции на близких нивелированы соответственно уровню развития ребенка. В поведении нет разноплановости, отмечается равномерное отставание в развитии всех функций.
У этих больных преимущественно в препубертатном, пубертатном и более поздних возрастных периодах возможны аффективные расстройства. Гипомании протекают с расторможением примитивных влечений, депрессии с тревожностью, элементарными обманами.
Диагноз основывается на обязательном учете особенностей физического фенотипа, свойственного синдрому Дауна, и данных хромосомного исследования. Рекомендуют проводить повторный хромосомный анализ к 10 годам жизни.
VIII. Аутизм при синдроме Ретта
Начало болезни приходится на 6—18-й месяц жизни детей, редко раньше или позже. Болезнь имеет тенденцию к постепенному прогрессированию и стадийному течению.
В I-ой стадии (аутистической) наблюдается замедление психического развития, снижение интереса к игровой деятельности и окружению, мышечная дистония, замедление роста головы. Длительность стадии от нескольких месяцев до 10 мес и более. На этом этапе синдром Ретта трудно отличим от аутистических расстройств.
II-ая стадия, так называемого быстрого распада ранее приобретенных навыков, речи. Поведение становится беспокойным. В кистях рук появляются движения «моющего» характера, потирание пальцами лица, жевание пальцев рук, биение сжатыми в кулаки кистями рук по подбородку, касание ими шеи, груди, заведение рук назад, за спину и т. д. Перечисленные движения совершаются беспрерывно или с небольшими интервалами, насильственно, прерываются только при удерживании или во сне. Пропадает способность захватывать и держать в руках предметы. Насильственно вложенные в руку игрушки выпадают. Из-за постоянно производимых моющих движений у детей в области II и III фаланг большого и указательного пальцев и I—II пястных костей кистей рук появляется гипертрофия мышц. Наблюдается заметная атрофия мышц IV—V пальцев рук и соответственно областей пястных костей. Отмечается экскориация кожных покровов. Походка приобретает атактический характер, при ходьбе дети широко расставляют ноги, пошатываются. Наблюдается мышечная дистония с легким переходом от атонии к гипертонии. Позднее во всех мышечных группах ног (до бедер) обнаруживаются признаки легкой атрофии, рекурвация в суставах. Последнее приводит к частому спотыканию, утрачивается способность к спуску с лестницы, в некоторых случаях — к ходьбе. Далее отмечается более заметная атрофия мышц стоп и голеней по типу «носков», синюшность их кожных покровов и повышенная зябкость конечностей. Обедняются туловищные движения, голова «втягивается в плечи», формируется сколиоз, кифосколиоз. Дети теряют способность менять положение тела, не могут сесть, встать из положения лежа. Общение сменяется отрешением. Сохраняющаяся у детей глазная реакция, слежение легко истощаются; нередкими бывают гримасничание, нахмуривание бровей, зажмуривание глаз. Утрачивается способность жевать твердую пищу, наблюдается переход к сосанию. Выраженность аутистического отрешения характеризуется изменчивостью с временной аутохтонной тенденцией к кратковременному общению. Эмоциональное отношение к родным сохраняется. Дети не отстраняются от ласк, могут прильнуть к матери. Поведение сохраняет однообразно-монотонный характер. У детей меняется дыхание, на фоне обычного ритма дыхания возникают периоды учащенного дыхания, сменяющиеся апноэ. Иногда в этот период появляются напряжение мышц шеи, туловища, плечевого пояса с приведением рук к бокам и нередко испусканием гортанного крика. Длительность этих состояний исчисляется секундами, после чего возвращается дыхание нормального ритма. Подобные состояния имеют тенденцию к повторам через разные промежутки времени. В ряде случаев при подобном нарушении дыхательного ритма обнаруживается заглатывание воздуха с возможным пневматозом кишечника. Апогей этой стадии болезни у разных детей формируется в периоде от нескольких месяцев до нескольких лет (1—2 года), редко позже.
III стадия (псевдостационарная) характеризуется наличием явной деменции. На этом этапе насильственные движения в кистях рук протекают с меньшей силой, частотой и напряжением, приобретают прерывистый характер. Тогда уже у ряда детей появляется крупноразмашистый тремор рук, головы, усиливающийся при выполнении направленных движений, вернее, попыток к их выполнению. У ряда больных сохраняются расстройства дыхания. В половине случаев от числа наблюдаемых больных возникают эпилептиформные приступы (от абсансов, малых приступов до развернутых больших припадков), а также в редких случаях бывают приступы по типу вздрагиваний, которые в некоторых случаях сопровождаются ознобоподобными симптомами, дрожью всего тела, наступающими во сне, независимо от времени сна (дневного и ночного). В ряде случаев гиперкинез в группах мышц плечевого пояса протекает по типу учащенных разрядов, что отдаленно напоминает приступы фокальной эпилепсии, без потери сознания. Отмечается практически полная утрата речи. Лишь у отдельных детей сохраняются единичные слова, слоги.
Психопатологические исследования выявляют на этом этапе тотальный психический распад, глубокие расстройства личности, невозможность к обучению. У отдельных детей в этом периоде смягчаются моторные расстройства (хотя насильственные движения в кистях рук в стертой , sans-serif;p class=форме сохраняются). Возникает способность к усвоению некоторых элементарных навыков, оживляется интерес к игрушкам, в отдельных случаях к книгам, картинкам в них. Сохраняется истощаемость. В эти периоды можно наблюдать смены настроения от слегка приподнятого к раздражительно-дисфорическому.
IV-ая стадия (тотальной деменции) характеризуется деменцией с утратой речи, ходьбы, жевания, нарушениями глотания с поперхиваниями, приемом только жидкой пищи, расстройствами навыков. Обнаруживается спастическая ригидность с наибольшей выраженностью в конечностях. Нет «моющих» движений. Преобладают неврологические расстройства, развертываются симптомы спинальной атрофии.
Такое развитие синдрома Ретта относится к классическому («ядерному») его виду. Теперь уже ясно, что есть самые разные подварианты синдрома Ретта с отклонениями от указанного вида формирования болезни. Вкратце остановимся на них. Прежде всего имеет место синдром Ретта, начинающийся с рождения (врожденный синдром Ретта), в остальном с прежней типичной или несколько вариативной стадийностью болезни.
Обнаружен синдром Ретта с неполным проявлением отдельных стадий болезни: с острым началом регресса, более короткими по времени другими стадиями болезни и быстрым распадом моторных функций, утратой ходьбы.
До 1990 г. считалось, что синдром Ретта поражает только девочек [Annvert M. et al., 1990]. В последние годы появились единичные публикации [Philippart М., 1990; Zappella M., 1990], в которых представлено описание лиц мужского пола с синдромом Ретта.
Распространенность синдрома Ретта: 1 случай на 10 000 девочек [Hagberg В., 1993]. Эти данные скорее представляют частоту распространенности синдрома Ретта на клиническом материале, а не в популяции. Вполне вероятно, что у части больных с синдромом Ретта диагностируют «детский аутизм»; ряд стертых атипичных случаев пока трудно определимы и находятся в группе умственной отсталости (УМО).
В 4/5 случаев у матерей детей с синдромом Ретта отмечены нормально протекавшие беременность и роды, в 1/5 случаев наблюдалась легкая пре- и перинатальная патология. Раннее (до 6—16 мес жизни, редко позже) развитие умственной и моторной деятельности в половине случаев было нормальным, в другой половине выявлена легкая (на 2—3 мес) задержка в становлении крупных моторных актов.
Возможно течение синдрома Ретта со спутанными стадиями, молниеносным присоединением эпилептических приступов и вместе с тем как бы приостановкой в последующем злокачественного течения.
Также отмечены подвиды синдрома Ретта с затянувшейся аутистической стадией, с частичным сохранением речи. Состояние практически неотличимо от детского аутизма. При этой форме стадия распада может наступить ко второму или даже третьему физиологическому кризовому периоду с поздним появлением ядерного симптома «моющих» рук, затяжной стадией стабилизации, без нарастания неврологических признаков типа сколиоза, кифоза, атрофии. Такие больные доживают до 40—50 лет.
Все эти случаи синдрома Ретта отнесены к так называемым атипичным его формам, существование которых к настоящему времени является признанным фактом. Знание этих вариантов синдрома Ретта очень важно для диагностики, прогноза и подбора терапии. В диагностическом аспекте всегда трудно разграничивать синдром Ретта с детским аутизмом, в особенности при затяжной аутистической стадии. Синдром Ретта с быстрым ранним появлением эпиприступов трудно различим с эписиндромом и эпилепсией. Возникает необходимость тщательной дифференциальной диагностики с мукополисахаридозами, при которых нередки похожие симптомы типа стереотипии в моторике и умственного недоразвития. На поздних стадиях синдром Ретта нуждается в дифференциации с УМО разного генеза, дефектными, постприступными состояниями при инфантильном психозе (ранней детской злокачественной шизофрении). На последней остановимся более подробно.
Общими для больных с синдромом Ретта и инфантильным психозом были следующие феномены: аутохтонное начало заболевания; возраст начала болезни в 8—30 мес. жизни; быстрое присоединение регресса всех форм психической деятельности; некоторое ослабление болезни в середине второго физиологического возрастного криза.
IX. Заключение
Все описанные выше классификации аутистических симптомов у детей в своей основе содержат этиологические факторы, клинические и этиопатогенетические проявления.
Проблема детского аутизма в настоящее время является одной из наиболее актуальных в области детской психиатрии и дефектологии. Это объясняется как высокой частотой развития этих состояний среди населения, так и определенными трудностями своевременной диагностики и отсутствием детально разработанной системы специализированной помощи, что не может не привести к инвалидизации детей, страдающих детским аутизмом.
Используемая литература:
1. Баенская Е. Р. Особенности раннего аффективного развития аутичного ребенка в возрасте от 0 до 1,5 // Дефектология. — 1995. — № 5. — С. 76—84.
2. Гилберт К., Питере Т. Аутизм: Медицинское и педагогическое воздействие: Книга для педагогов-дефектологов / Пер. с англ.
О. В. Деряевой; Научн. ред. Л. М. Шипициной, Д. Н. Исаева. — М.: ВЛАДОС, 2002. — 144 с.
3. Лебединская К. С. Ранний детский аутизм // Детский аутизм. Хрестоматия: Учеб. пособие для студ. высш. и сред, пед., психол. и мед. уч. заведений /Сост. Л. М. Шипицина. — Изд. 2-е, перераб. и дополн. — СПб.: Изд-во «Дидактика Плюс», 2001. — 368 с.
4. Лебединская К. С, Никольская О. С. Диагностика раннего детского аутизма: Начальные проявления. — М.: Просвещение, 1991. — 97 с.
5. Никольская О. С, Баенская Е. Р., Либлинг М. М. Аутичный ребенок. Пути помощи. — М.: Центр традиционного и современного образования «Теревинф», 1997. — 342 с.
6. Тиганов А.С. «Аутизм в детстве» autism-bg.net›Publications/AutismRu.pdf
7. Баенская Е.Р. Помощь в воспитании детей с особым эмоциональным развитием: младший дошкольный возраст. Альманах института коррекционной педагогики РАО. - 2001, № 4.
8. Башина В.М. Ранний детский аутизм. // Материалы сервера http://autist.narod.ru/bashina.HTM.
9. Браудо Т.Е., Фрумкина Р.М. Детский аутизм, или странность разума. // Человек, - 2002, № 1.
10.Москаленко А.А. Нарушение психического развития детей - ранний детский аутизм. // Дефектология. - 1998, № 2. с. 89-92.
11. Орпик Н.И. Ранний детский аутизм. // Сургутский государственный университет. // Материалы сервера http://psychology.ru/ lomonosov/ tesises/in.htm.